Tài liệu Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả điều trị u mạch máu trong xương hàm ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH ------------------ NGUYỄN VĂN ĐẨU NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ U MẠCH MÁU TRONG XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Răng – Hàm – Mặt Mã số: 62720601 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2017 Công trình được hoàn thành tại: ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Người hướng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Lâm Hoài Phương 2. PGS.TS. Nguyễn Thị Hồng Phản biện 1: PGS.TS. Phạm Dương Châu Viện đào tạo Răng Hàm Mặt Hà Nội Phản biện 2: PGS.TS. Lê Đức Lánh Đại học Y Dược TP.HCM Phản biện 3: TS. Bùi Xuân Trường Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM. Luận án sẽ được bảo vệ tại Hội đồng chấm luận án cấp trường họp tại: ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Vào lúc……. giờ…….ngày……. tháng……. năm……. Có thể tìm hiểu luận án tại: Thư viện Quốc gia Việt Nam Thư viện Khoa học Tổng hợp Tp. Hồ Chí Minh Thư Viện Đại học Y Dược Tp. Hồ Chí Minh 1 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu xương hàm (UMMXH) là sự phát triển bất thường của các mạch máu có trong tủy xương hàm. Bệnh rất hiếm gặp. Triệu chứng phong phú và đa dạng. Dễ gây chảy máu, khó cầm, ảnh hưởng đến tính mạng. Ở nước ta, đã có một số nghiên cứu về UMMXH được thực hiện trên người lớn mà chưa có một nghiên cứu nào thiết kế riêng cho trẻ em với cỡ mẫu đủ lớn và thời gian theo dõi đủ dài, do vậy, đặc điểm bệnh lý UMMXH ở trẻ em như thế nào vẫn chưa được làm rõ. Cũng vì không nhận biết đặc điểm UMMXH nên ở trẻ em bệnh dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý phổ biến về răng, viêm nướu, u nang; và tai biến chảy máu trầm trọng đã xảy ra khi thầy thuốc nhổ răng, chọc dò u, sinh thiết u, cắt nạo sang thương. Tai biến này sẽ đáng sợ hơn nếu xảy ra ở một cơ sở mà thiếu phương tiện cấp cứu, thầy thuốc thiếu kinh nghiệm xử trí, bệnh nhân có thể chết nhanh chóng vì mất máu. Do vậy, việc nghiên cứu để xây dựng một qui trình chẩn đoán bệnh phù hợp, một phác đồ xử trí khẩn để giúp cho thầy thuốc lâm sàng dễ phát hiện, chẩn đoán đúng, cấp cứu hiệu quả cho người bệnh là điều rất cần thiết trong ngành răng hàm mặt hiện nay. Dù UMMXH là lành tính nhưng u phá hủy xương nhiều, dễ lan ra mô mềm, dễ gây tai biến chảy máu, dễ tái phát, là thách thức lớn cho thầy thuốc trong điều trị triệt để bệnh. Trước đây, việc điều trị triệt để thường là phải cắt đoạn hẵn phần xương bệnh lý để đạt sự an toàn trong chảy máu và tránh tái phát; nhưng hậu quả là để lại thiếu hỗng lớn vùng hàm mặt, ảnh hưởng nặng nề đến chức năng, thẩm mỹ và chất lượng cuộc sống. Hiện nay, phương pháp điều trị bảo tồn UMMXH bằng vật liệu sáp xương dưới sự hổ trợ của thắt mạch cảnh và thuyên tắt mạch nuôi u bước đầu cho thấy có hiệu quả ở bệnh nhân người lớn; nhưng với cơ thể trẻ em đang tăng trưởng, xương hàm xốp, mạch máu phong phú, khả năng lành thương xương cao thì hiệu quả của phương pháp điều trị này sẽ như thế nào. Do vậy, nghiên cứu này nhằm xác định các đặc điểm bệnh, xác định phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả ở trẻ em mà vẫn bảo tồn được xương hàm với các mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của UMMXH ở trẻ em 2. Đánh giá kết quả điều trị bảo tồn UMMXH bằng sáp xương ở trẻ em sau 4 năm theo dõi. 2 TÍNH CẤP THIẾT CỦA ĐỀ TÀI UMMXH tuy là u lành tính nhưng thể hiện lâm sàng rất đặc biệt và liên quan đến sinh tồn của người bệnh. Do vậy nghiên cứu để làm rõ đặc điểm bệnh, xác định các phương pháp chẩn đoán, điều trị thích hợp và hiệu quả UMMXH ở trẻ em là cần thiết. Ý NGHĨA THỰC TIỄN VÀ ĐÓNG GÓP MỚI - Đóng góp khoa học các đặc điểm bệnh lý u mạch máu xương hàm ở trẻ em nước ta về lâm sàng, X quang, CT, CTA, siêu âm màu, chụp mạch máu DSA, giải phẫu bệnh. - Đưa ra được qui trình chẩn đoán UMMXH, tiêu chuẩn và chỉ định các phương pháp điều trị. - Cung cấp chứng cứ khoa học về tính hiệu quả của sáp xương trong điều trị UMMXH, về sự thành công trong việc điều trị UMMXH ở trẻ em bằng phẫu thuật bảo tồn xương hàm. Phương pháp nhồi sáp xương đơn thuần điều trị hiệu quả u thể mao mạch hay thể tĩnh mạch. Hai phương pháp thuyên tắc mạch và thắt mạch cảnh khi phối hợp với nhồi sáp xương đều cho kết quả điều trị thành công như nhau đối với UMMXH thể động – tĩnh mạch, trong đó thuyên tắc mạch có ưu điểm hơn do ít xâm lấn. - Đưa ra được phác đồ xử trí cấp cứu UMMXH cấp cứu, lưu đồ chẩn đoán và xử trí UMMH ở trẻ em. - Giúp các nhà lâm sàng có cơ sở dữ liệu để phát hiện, chẩn đoán chính xác được UMMXH trước can thiệp, và chọn lựa phương pháp điều trị hợp lý đối với các thể loại, các giai đoạn của UMMXH ở trẻ em. CẤU TRÚC LUẬN ÁN Ngoài phần đặt vấn đề 2 trang và kết luận 3 trang, luận án có bốn chương, bao gồm: chương I (Tổng quan tài liệu) 36 trang, Chương II (Đối tượng và phương pháp nghiên cứu) 23 trang, Chương III (Kết quả) 31 trang, Chương IV (Bàn luận) 33 trang. Luận án gồm 132 trang, có 26 bảng, 3 biểu đồ, 4 sơ đồ và 44 hình, 137 tài liệu tham khảo (24 tài liệu tiếng Việt, 113 tài liệu tiếng Anh). 3 NỘI DUNG CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Tổng quan về bất thường mạch máu Bất thường mạch máu (BTMM) là kết quả sự sai lệch phát triển của hệ thống mạch máu xảy ra trong giai đoạn phôi thai. Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (2011): Tất cả các bất thường mạch máu đều được gọi chung là u máu, phân thành ba loại gồm dạng mao mạch; dạng hang và dạng hỗn hợp. Phân loại của ISSVA (2014): BTMM là tập hợp tất cả các thay đổi có liên quan đến số lượng, cấu trúc, hình dạng, sự thông nối và huyết động học của hệ mạch máu trong cơ thể. Hiệp hội Quốc tế Nghiên cứu về Bất thường Mạch máu (ISSVA) đã chia BTMM thành hai nhóm chính là U mạch máu và Dị dạng mạch máu. U mạch máu: có sự tăng sinh mạch máu, gồm u lành, u giáp biên ác, u ác. Dị dạng mạch máu (DDMM): tạo nên bởi sự bất thường về cấu trúc, vị trí, thông nối, huyết động của mạch máu hoặc mạch bạch huyết. DDMM có dị dạng mao mạch, tĩnh mạch, bạch mạch, động tĩnh mạch, dò động tĩnh mạch, hoặc dị dạng kết hợp, dị dạng khác. Dị dạng mạch máu thường hiện diện ngay khi sinh ra, phát triển cùng tỉ lệ với sự phát triển chung của cơ thể, phát triển từ từ cho đến tuổi trưởng thành. Sự tăng kích thước chủ yếu do gia tăng huyết động học trong u. Ngoài ra, một số các yếu tố hỗ trợ như chấn thương, nhiễm trùng, dậy thì, thai nghén. 1.2. Bệnh học u mạch máu xương hàm UMMXH là một dạng bất thường của mạch máu xảy ra trong xương hàm. Bệnh biểu hiện bằng sự tăng sinh, sự dãn nở, hoặc thông nối bất thường giữa các mạch máu trong hệ thống tủy của xương hàm. Kết quả tạo nên sự thay đổi huyết động học trong mạch dị dạng. Trong điều kiện bình thường, máu trong động mạch có áp lực cao và máu trong tĩnh mạch có áp lực thấp hơn. Sự giảm áp lực máu này sẽ xảy ra khi dòng máu đi qua hệ thống mao mạch. Khi một dị dạng động - tĩnh mạch xảy ra, sẽ có sự kết nối trực tiếp bất thường tại vị trí ổ bệnh, dòng máu sẽ đi bằng đường nối động tĩnh mạch mà không qua mao mạch của mô và cơ quan, và do đó sự điều chỉnh làm giảm áp lực máu như bình thường sẽ 4 không xảy ra, chính vì thế, dị dạng động - tĩnh mạch là sang thương mạch máu có tốc độ dòng chảy cao. Dưới tác động của ba yếu tố: dòng chảy qua ổ bệnh, tăng sinh mạch bàng hệ, mở rộng các vi khe sẽ làm kích thước u mạch máu tăng lên theo thời gian. Dị dạng mao mạch, tĩnh mạch và bạch mạch có tốc độ dòng chảy chậm. UMMXH hiếm gặp, các dấu chứng đặc trưng gợi ý nghi ngờ u mạch máu là da niêm vùng u đỏ tím, sờ nóng, mạch đập hay rung miu, nghe được tiếng thổi hay tiếng rít. Đặc biệt tình trạng chảy máu nhiều, không kiểm soát được, dễ tái phát, ở nướu răng hay ổ răng nhổ. Hiện nay, có nhiều xét nghiệm hỗ trợ chẩn đoán được chính xác UMMXH và đánh giá tính chất u, mức độ lan rộng trước khi can thiệp điều trị. 1.3. Điều trị u mạch máu xương hàm Quan điểm điều trị cắt đoạn phần xương hàm có u mạch máu. Quan điểm điều trị bảo tồn xương hàm được thực hiện bằng nhiều cách như phẫu thuật thắt mạch máu nuôi u, gây thuyên tắc mạch máu chính của sang thương, sử dụng phương tiện đốt điện, phẫu thuật nạo vét u sau đó nhét sáp vào hốc xương, chích vào mạch máu của u các chất có tác dụng gây xơ hóa mạch; kết quả là u sẽ thoái hóa dần, giảm các biến chứng, sau đó lành thương hoàn toàn, bảo tồn được cấu trúc giải phẫu của xương hàm. 1.4. Nghiên cứu về u mạch máu xương hàm ở trẻ em Trên thế giới: nghiên cứu mô tả ca hay loạt ca, được điều trị bằng nhiều phương pháp khác nhau trong đó có nhồi sáp xương. Tại Việt Nam: nghiên cứu đầu tiên do GS. Nguyễn Văn Thụ (1964) 9 ca trong đó có 1 ca trẻ em. Nghiên cứu hồi cứu (1956-1980) của Lê Đình Giáp có 13 ca UMMXH trong đó có 8 trẻ em, điều trị cắt đoạn xương. Gần đây nhất là nghiên cứu của Lâm Hoài Phương (2000) báo cáo 2 ca ở trẻ em, điều trị bằng thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Các bệnh nhân trẻ em u mạch máu xương hàm đến khám và điều trị tại Khoa Răng Hàm Mặt Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian từ năm 2003 đến năm 2012, và được theo dõi 4 năm sau điều trị (tính đến tháng 6 /2016). Những bệnh nhân đủ các tiêu chuẩn sau sẽ được chọn vào mẫu nghiên cứu: dưới 16 tuổi, có kết quả chụp mạch máu xóa nền (DSA) trước mổ và 5 giải phẫu bệnh sau mổ xác định là u mạch máu trong xương hàm, bệnh nhi và người giám hộ đồng ý tham gia nghiên cứu, có hồ sơ bệnh án đầy đủ. Tiêu chí loại trừ là u mạch máu ngoại vi. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu mô tả loạt ca, hồi cứu. Mẫu nghiên cứu được thu thập từ năm 2003 - 2007 theo một mẫu thu thập dữ liệu thống nhất để thực hiện luận án chuyên khoa cấp II, sau đó tiếp tục thu thập mẫu cho đến năm 2012 để thực hiện luận án tiến sĩ. Tất cả mẫu trong nghiên cứu này do chính nghiên cứu sinh thu thập. Địa điểm tiến hành nghiên cứu: Bệnh viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 là bệnh viện tuyến cuối về kỹ thuật điều trị nhi khoa ở phía Nam, bệnh viện có trách nhiệm tiếp nhận các bệnh nhi từ tuyến trước chuyển về do vượt quá khả năng điều trị. Vì vậy, với bệnh lý UMMXH ở trẻ em bệnh viện Nhi Đồng 1 là đơn vị sau cùng tiếp nhận và điều trị, đặc biệt là ca cấp cứu do chảy máu. Với đội ngũ y bác sĩ có chuyên môn và kinh nghiệm trong cấp cứu và điều trị UMMXH; với sự phối hợp chặt chẽ của nhiều chuyên khoa khác trong hệ nhi; với các phương tiện kỹ thuật chẩn đoán hiện đại như siêu âm Doppler, CT, DSA, can thiệp nội mạch, đã giúp hội đủ điều kiện để chẩn đoán, điều trị và thực hiện nghiên cứu UMMXH tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Cỡ mẫu: 20 ca bệnh. Quy trình lấy mẫu: 1- Hỏi bệnh sử và khám lâm sàng 2- Xét nghiệm X quang (toàn cảnh và CT), siêu âm màu, chọc hút, DSA. 3- Chẩn đoán UMMXH trước mổ và phân loại theo áp lực máu. 4- Chọn 1 trong 4 phương pháp điều trị: a. Nhồi sáp xương b. Tắc mạch + nhồi sáp xương c. Thắt mạch cảnh + nhồi sáp xương d. Cắt đoạn xương hàm: khi các phương pháp trên thất bại. Qui trình phẫu thuật bảo tồn UMMXH gồm 3 bước: Bước 1: Khống chế chảy máu (nếu cần thiết) bằng thuyên tắc mạch hoặc thắt mạch cảnh. Bước 2: Phẫu thuật bộc lộ hốc u, nạo sạch mô mạch máu dị dạng, nhồi sáp xương vào hốc xương hàm. Đóng kín hốc mổ, theo dõi. Bước 3: Ba tháng sau, nạo bỏ sáp xương và mô mạch máu xơ hóa, nhồi surgicel và spongel vào hốc xương, tạo hình vùng phẫu thuật. 5. Xét nghiệm giải phẫu bệnh bệnh phẩm mổ xác định u mạch máu 6 6. Đánh giá kết quả điều trị, tái khám định kỳ. Bảng 2.1. Tiêu chí chỉ định phương pháp điều trị Phác đồ 1 Tiêu chí điều trị UMMXH 1. Kích thước và độ lan rộng u 2. Thể loại u 3. Tái phát Nhồi sáp xương Nhỏ Phác đồ 2 Phác đồ 3 Thuyên tắc Thắt mạch mạch + Nhồi cảnh + Nhồi sáp xương sáp xương Nhỏ, trung bình, lớn Khu trú Khu trú/Lan ra mô mềm Mao mạch Thể động – tĩnh mạch Tĩnh mạch Không Thất bại phác đồ 1 Phác đồ 4 Cắt đoạn xương hàm Lớn Khu trú /Lan mô mềm Tất cả thể Thất bại phác đồ 2, 3 Tiêu chí đánh giá kết quả điều trị: dựa vào 5 tiêu chuẩn: 1. Chảy máu tái phát sau mổ 2. Nhiễm trùng vết mổ 3. Tái tạo xương ở hốc mổ 4. Sự phát triển của răng và mầm răng 5. Tái phát u Phân loại kết quả điều trị: 1: Tốt: Đạt cả 5 tiêu chí. 2: Khá: Đạt 3-4 tiêu chí, trong đó phải không có tái phát. 3: Trung bình: Đạt 1-2 tiêu chí, trong đó phải có không tái phát. 4: Yếu: Tái phát, chỉ đạt 2-4 tiêu chí. 5: Xấu: Tái phát, chỉ đạt 0-1 tiêu chí. Kết quả điều trị được đánh giá thành công khi xếp loại 1, 2, 3. Kết quả được xem là thất bại khi xếp loại 4 hoặc 5. Kiểm soát sai lệch thông tin: Đảm bảo chính xác chẩn đoán UMMXH, thể loại và mức độ u dựa trên sự kết hợp nhiều xét nghiệm hiện đại, có độ chính xác cao gồm CT, CTA, siêu âm màu Doppler, chụp DSA, và nhất là giải phẫu bệnh sau mổ. Sử dụng phiếu thu thập dữ liệu, huấn luyện định chuẩn các bác sĩ ghi nhận. Đọc phim X quang do nghiên cứu sinh thực hiện, được kiểm chứng bởi hai bác sĩ X quang của bệnh viện Nhi Đồng 1, với độ thống nhất 100%. Thực hiện hội chẩn khoa, chuyên khoa, bệnh viện. Tất cả 20 ca bệnh cùng do chính nghiên cứu sinh là phẫu thuật viên chính. 7 Xử lý dữ liệu và phân tích thống kê: Phân tích các số liệu bằng phần mềm SPSS 20.0. Liên quan hay sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi p < 0,05. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 3.1. Đặc điểm bệnh lý UMMXH ở trẻ em 3.1.1. Đặc điểm lâm sàng UMMXH ở trẻ em Bảng 3.6. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu Đặc điểm Tuổi 1-6 7 - 12 > 12 Giới Nam Nữ Địa phương Tp.HCM Tỉnh thành khác Lý do nhập viện Chảy máu miệng ồ ạt do vỡ u Chảy máu sau nhổ răng Chảy máu miệng không rõ nguyên nhân Sưng vùng hàm mặt Tình trạng lúc nhập viện Cấp cứu vì chảy máu Bình thường Tổng trạng lúc nhập viện Xanh xao, mệt mỏi Khỏe Trạng thái nhận thức Tỉnh táo Lơ mơ Trạng thái tâm lý lúc nhập viện Hoảng hốt, lo sợ, thiếu hợp tác Bình tĩnh, hợp tác tốt Tiền sử chấn thương hay đã phẫu thuật Có chấn thương hoặc phẫu thuật Không Số ca Tỉ lệ 2 12 2 10 80 10 10 10 50 50 1 19 5 95 5 2 3 10 25 10 15 50 10 10 50 50 18 2 90 10 19 1 95 5 13 7 65 35 5 15 25 75 8 Bảng 3.6 cho thấy đa số bệnh nhân (16 ca; 80%) trong độ tuổi của hệ răng hỗn hợp, chỉ có 2 ca (10%) ở độ tuổi của hệ răng sữa và 2 ca (10%) ở độ tuổi của hệ răng vĩnh viễn. Bệnh nhân nhỏ nhất 2 tuổi, lớn nhất 14 tuổi, trung bình 9,9 ± 3,4 tuổi, trung vị 11 tuổi (khoảng tứ vị 9 – 12). Bệnh thường gặp nhất lúc 12 tuổi (25%), kế tiếp là 10 tuổi (20%) và 11 tuổi (20%). Đa số u được phát hiện sau 10 tuổi (15 ca, 75%). Sự thay đổi cấu trúc mô mềm Dưới tác động của UMMXH, mô mềm ngoài mặt có nhiều thay đổi, thể hiện rõ nhất là biến dạng mặt (100%) và sờ nóng (100%). Các triệu chứng khác có thể gặp là tăng độ dầy và mật độ của mô mềm (65%), sờ có mạch đập (60%), khối sưng lan tỏa với giới hạn không rõ (60%), da mặt nổi nhiều mạch máu nhỏ li ti (50%) hoặc có những đốm màu đỏ hay tím (45%). Một số trường hợp có dấu hiệu rung miu khi sờ (40%). Trong miệng, thường gặp các triệu chứng nổi bật là sưng nề đáy hành lang (95%), loét nướu răng (95%), chảy máu từ nướu răng và quanh cổ răng (95%). Đặc điểm lâm sàng vùng hàm tổn thương U xảy ra ở xương hàm dưới nhiều gấp 2,4 lần xương hàm trên, bên trái gấp 1,96 lần bên phải. Tất cả xương hàm đều bị biến dạng (100%), thậm chí có đến 50% u đã lan ra phần mềm. Ở xương hàm trên, u ở phần sau của xương hàm (50%) và xoang hàm (50%). Ở xương hàm dưới, u phân bố nhiều nhất ở cành ngang (42%), kế đến là góc hàm (33%) và cành lên (12%), ít gặp ở vùng cằm (7,2%), lồi cầu (7,2%) và mõm vẹt (3,6%). Tình trạng răng lung lay (90%), bị xô lệch (85%) , sai khớp cắn (80%) chiếm tỉ lệ cao. Trung bình mỗi bệnh nhân có 2,9 răng bị lung lay, với tỉ lệ răng viễn: răng sữa là 3:1. Đa số răng lung lay độ 4 (61%) là lung lay vừa theo chiều ngoài trong vừa theo chiều trục trên dưới, rang lung lay độ 3 (22,2%), độ 2 (16,7%). Về vị trí, chủ yếu ở nhóm răng sau (87,8%). Có 12 ca (60%) có sự hiện diện của mầm răng trong u, tất cả mầm răng bị u đẩy lệch khỏi vị trí giải phẫu bình thường. Hoạt động chức năng rối loạn: nhai 95%, nuốt 75%, nói 30%, thở 15%. Chảy máu mũi là triệu chứng đặc trưng của u mạch máu ở xương hàm trên, gặp ở tất cả 6 ca hàm trên (100%). Trong 14 ca ở xương hàm dưới, có 8 ca (57%) bị tê nhẹ môi dưới .Triệu chứng đau không đáng kể (5%). Về tình trạng chảy máu, có 25% số ca nhập viện trong tình huống u bất ngờ bị vỡ, bệnh nhân mất máu trầm trọng, tính mạng nguy kịch, phải xử trí tối cấp. Chảy máu do nhổ nhầm răng và chảy máu do sinh thiết dù chiếm tỉ lệ thấp (25%), nhưng thể hiện tính chất nguy hiểm có thể gặp do chẩn đoán 9 và xử trí không đúng cách. Có 15% chảy máu rỉ rả kéo dài, quanh cổ răng đang lung lay, giảm chảy máu khi cắn chặt răng, bệnh nhân bị mất máu cấp, Hct dưới 25%. Vị trí chảy máu từ nướu răng chiếm đa số (64%). Khả năng tự cầm máu khá thấp (25%), đa số cần có sự can thiệp y tế (75%). Tất cả các trẻ đều có tình trạng vệ sinh răng miệng kém (100%), có nhiều vôi răng và mảng bám, do sợ chảy máu hay đau khi chải răng (70%). 3.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng UMMXH ở trẻ em Các đặc điểm X quang, siêu âm, chọc hút, chụp DSA được trình bày ở các bảng 3.12, 3.13, 3.14, 3.15 cho thấy đa số u biểu hiện thấu quang giới hạn rõ và có viền cản quang, đa số là dị dạng động - tĩnh mạch. Kết quả X quang: Bảng 3.12. Đặc điểm X quang của UMMXH Đặc điểm X quang Số ca Tỉ lệ % Dạng hốc xương Dạng một hốc 8 40 Dạng nhiều hốc 7 35 Dạng bè xương 5 25 Mật độ hốc Thấu quang 20 100 Giới hạn Rõ 18 90 Không rõ 2 10 Đường viền Cản quang 16 80 Thấu quang 4 20 Ảnh hưởng các cấu trúc khác ở xương hàm Mờ xoang hàm trên 6 100 Dãn nỡ ống răng dưới 8 57 Ống răng dưới bị đẩy lệch 8 57 Dãn rộng lỗ cằm 8 57 Bảng 3.19 cho thấy u có kích thước trên - dưới > kích thước ngoài trong > kích thước trước - sau. Tính thể tích hốc xương dựa vào công thức tính thể tích hình khối của Hong-Ryul Jin (2007): V = π. a.b.c/6 (trong đó a, b, c là kích thước lớn nhất của hốc xương đo theo ba chiều không gian), kết quả thể tích trung bình là 30,3 cm3. 10 Bảng 3.19. Kích thước UMMXH trên phim X quang Kích thước UMMXH Kích thước lớn nhất theo chiều ngoài - trong Trung bình ± độ lệch chuẩn Trung vị (Khoảng tứ vị) Phạm vi (Nhỏ nhất - Lớn nhất) Kích thước lớn nhất theo chiều trước-sau Trung bình ± độ lệch chuẩn Trung vị (Khoảng tứ vị) Phạm vi (Nhỏ nhất - Lớn nhất) Kích thước lớn nhất theo chiều trên-dưới Trung bình ± độ lệch chuẩn Trung vị (Khoảng tứ vị) Phạm vi (Nhỏ nhất - Lớn nhất) Thể tích hốc xương (cm3) Trung bình ± độ lệch chuẩn Trung vị (Khoảng tứ vị) Phạm vi (Nhỏ nhất - Lớn nhất) Kết quả siêu âm: Độ lớn (cm) 4,5 ± 2,4 4,3 (2,5 – 5,6) 1,5 – 11,6 3,3 ± 1,3 3 (2,3 – 4,3) 1,1 – 5,6 4,6 ± 6,8 3 (2,2 – 4) 1 – 17,8 30,3 ± 29 17,7 (7,6 – 5,5) 2,6 – 105 Bảng 3.13. Kết quả siêu âm UMMXH Siêu âm UMMXH Phổ mạch máu qua siêu âm Phổ động - tĩnh mạch Phổ tĩnh mạch Phổ mao mạch Áp lực dòng máu trong u Áp lực mạnh Áp lực yếu Vị trí u Lan tỏa ra mô mềm Khu trú trong u Chẩn đoán siêu âm Dị dạng động - tĩnh mạch Dị dạng tĩnh mạch Dị dạng mao mạch Số ca Tỉ lệ % 16 2 2 80 10 10 16 4 80 20 15 5 75 25 16 2 2 80 10 10 11 Chọc hút: Bảng 3.14. Kết quả chọc hút UMMXH Chọc hút Vị trí thực hiện chọc hút u Theo đường niêm mạc miệng Theo đường ngoài da Dịch hút thu được Thu được máu đỏ tươi Tính chất máu chảy qua kim Mạnh và theo mạch đập Yếu và lan tỏa Thời gian đông của máu hút ra Đông hoàn toàn sau 10 phút Chậm đông Biến chứng chảy máu sau chọc hút Chảy máu nhưng tự cầm Chảy máu không tự cầm Số ca Tỉ lệ % 18 2 90 10 20 100 16 4 80 20 19 1 95 5 11 9 55 45 Kết quả chụp mạch máu xóa nền DSA: Bảng 3.15. Kết quả chụp mạch máu xóa nền DSA DSA Vị trí động mạch đặt ống thông Qua động mạch đùi Đâm kim trực tiếp qua thành xương Có Không Hình ảnh khối dị dang mạch máu Một cuộn lớn xoắn nhau Nhiều cuộn nhỏ rải rác Tai biến khi chụp mạch máu Bầm tụ máu nơi chích Chảy máu nơi chích Dị ứng thuốc cản quang Trôi chất bít tắt Không Số ca Tỉ lệ % 20 100 2 18 10 90 15 5 75 25 10 2 1 1 8 50 10 5 5 40 12 Chẩn đoán DSA Dị dạng mao mạch Dị dạng tĩnh mạch Dị dạng động – tĩnh mạch 2 2 16 10 10 80 Kết quả giải phẫu bệnh: U lành mạch máu dạng hang: 16 ca, 80% U lành mạch máu dạng mao mạch: 4 ca, 20% Diễn tiến chẩn đoán bệnh: Việc chẩn đoán đúng bệnh UMMXH là khó khăn đối với tuyến trước, nhưng với khả năng và phương tiện của tuyến trên thì việc chẩn đoán đúng bệnh là rất khả thi. Bảng 3.18. Tổng hợp diễn tiến quá trình chẩn đoán bệnh Chẩn đoán Chẩn đoán Tuyến trước Nhập viện Trước mổ Sau mổ UMMXH 4 ca, 20% 12 ca,60% 20 ca,100% 20 ca,100% U nguyên bào men 2 ca, 10% 1 ca, 5% 0 0 U xương hàm 10 ca, 50% 4 ca, 20% 0 0 0 1 ca, 5% 0 0 4 ca, 20% 2 ca, 10% 0 0 Xuất huyết tiêu hóa Không rõ nguyên nhân 3.2. Kết quả điều trị UMMXH ở trẻ em Để đánh giá và so sánh kết quả các phương pháp điều trị, dựa vào tính chất áp lực máu trong u chia thành các nhóm sau: Nhóm áp lực máu thấp: Gồm 4 ca, trong đó 2 ca thể mao mạch và 2 ca thể tĩnh mạch, được điều trị bằng phẫu thuật nhồi sáp xương. Nhóm áp lực máu cao: Gồm 16 ca thể động-tĩnh mạch. Để so sánh kết quả của hai phương pháp điều trị thuyên tắc mạch và thắt mạch cảnh, chúng tôi chia nhóm này thành 2 phân nhóm, chọn ngẫu nhiên bằng phương pháp bốc thăm khi các bệnh nhân thỏa cùng tiêu chí, tư vấn kế hoạch điều trị và được sự đồng ý của người giám hộ. Nhóm được điều trị bằng thuyên tắc mạch và nhồi sáp xương có 8 ca. Nhóm được điều trị bằng thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương có 8 ca. Bảng 3.20 cho thấy trước khi điều trị, cả 13 hai nhóm thuyên tắc mạch và thắt mạch cảnh có các đặc điểm bệnh lý UMMXH tương đương nhau (p > 0,05). Bảng 3.20. So sánh đặc điểm bệnh lý hai nhóm có áp lực cao trước điều trị Đặc điểm Thuyên tắc mạch + Nhồi sáp xương Số ca (%) Thắt mạch cảnh + Nhồi sáp xương Số ca (%) , p Tuổi 0 0-6 7-12 13-16 0 7 (87,5) 1 (12,5) 1 (12,5) 6 (75,0) 1 (12,5) 0,999a 5 (62,5) 3 (37,5) 3 (37,5) 5 (62,5) 0,619a 4 (50,0) 4 (50,0) 6 (75,0) 2 (25,0) 0,608a 3 (37,5) 5 (62,5) 3 (37,5) 5 (62,5) 29,6 ± 25,7 2 (25,0) 6 (75,0) 1 (12,5) 7 (87,5) 0,999a 41,5 ± 34,9 0,450b 2 (25,0) 4 (50,0) 2 (25,0) 0 (0,0) 1 (12,5) 2 (25,0) 3 (37,5) 2 (25,0) 0,580a 6 (75,0) 2 (25,0) 5 (62,5) 3 (37,5) 0,999a Giới Nam Nữ Cấp cứu chảy máu Có Không Xương hàm Xương hàm trên Xương hàm dưới U trong xương U lan ra mô mềm Thể tích hốc xương (trung bình cm 3) Số lượng mạch nuôi 1 2 3 4 Thành xương Dày Mỏng 0 0 0 0 0,569a 0 0 : Kiểm định chính xác Fisher; b: Kiểm định t a Kết quả điều trị UMMXH sau 4 năm: Nhóm áp lực máu thấp có 4 ca, được điều trị bằng nhồi sáp xương đều cho kết quả tốt (100%). Nhóm áp lực máu cao được phân thành 2 nhóm với kết quả: 14 Nhóm thuyên tắc nội mạch và nhồi sáp xương: có 4 ca tốt (50%) và 4 ca khá (50%), đạt tỉ lệ thành công không tái phát 100%. Nhóm thắt mạch cảnh ngoài và nhồi sáp xương: có 7 ca (87,5%) đạt kết quả không tái phát gồm 6 ca tốt (75%), 1ca trung bình (12,5%) và 1 ca kém (12,5%). Phân tích thống kê với kiểm định chính xác Fisher cho kết quả sự khác biệt này không có ý nghĩa (p > 0,05). (Bảng 3.21) Bảng 3.21. Kết quả điều trị UMMXH sau 4 năm Chảy máu Nhiễm Tái tạo Răng & tái phát trùng xương mầm răng Nhồi sáp xương 1 Không Không Tốt Tốt 2 Không Không Tốt Tốt 3 Không Không Tốt Tốt 4 Không Không Tốt Tốt Thuyên tắc nội mạch và nhồi sáp xương 1 Không Không Tốt Tốt 2 Không Không Tốt Tốt 3 Có Không Tốt Tốt 4 Không Có Tốt Tốt 5 Không Không Tốt Tốt 6 Không Có Khá Tốt 7 Không Có Khá Tốt 8 Không Không Tốt Tốt Thắt mạch cảnh ngoài và nhồi sáp xương 1 Không Không Tốt Tốt 2 Không Không Tốt Tốt 3 Không Không Tốt Tốt 4 Không Có Chậm Tốt 5 Không Không Tốt Tốt 6 Không Không Tốt Tốt 7 Không Không Tốt Tốt 8 Có Không Không Chậm STT Tái phát u Kết quả Không Không Không Không Tốt Tốt Tốt Tốt Không Không Không Không Không Không Không Không Tốt Tốt Khá Khá Tốt Khá Khá Tốt Không Không Không Không Không Không Không Có Tốt Tốt Tốt Trung bình Tốt Tốt Tốt Kém Cả ba phương pháp điều trị có phân phối tương đối đều cho cả hai nhóm nam và nữ, về phân bố hàm trên và hàm dưới, về thể tích hốc xương trước khi điều trị (p > 0,05). Kết quả sau điều trị có sự khác biệt có ý nghĩa về thời gian lành thương (p < 0,05) (Bảng 3.22). 15 Bảng 3.22. So sánh kết quả của ba phương pháp điều trị UMMXH Đặc điểm Giới tính (n = 20) Nam Nữ Xương hàm (n = 20) Hàm trên Hàm dưới Thể tích hốc (cm3)* Thời gian lành xương (tháng)* Có tái phát Phương pháp điều trị Nhồi sáp Tắc mạch Thắt mạch cảnh xương + Nhồi sáp + Nhồi sáp xương p 0,841a 2 (50,0) 2 (50,0) 5 (62,5) 3 (37,5) 3 (37,5) 5 (62,5) 0,838a 2 (50,0) 2 (50,0) 9,4 ± 7,0 3 (37,5) 5 (62,5) 29,6 ± 25,7 2 (25,0) 6 (75,0) 41,5 ± 34,9 0,203b 12,3 ± 8,1 18 ± 8,3 28,1 ± 9,8 0,02b 0 (0) 0 (0) 1 (12,5) KXĐ : Kiểm định chính xác Fisher; b: Kiểm định t; KXĐ: không xác định *: trung bình ± độ lệch chuẩn a Thời gian lành xương và tình trạng vết mổ liên quan có ý nghĩa với kích thước hốc xương (p < 0,05) (Bảng 3.23). Bảng 3.23. Liên quan giữa quá trình điều trị với kích thước hốc xương Đặc điểm Thời gian bệnh (tháng)* Số ngày điều trị* Thời gian lành xương(tháng)* Vết mổ ** Tốt Khá Trung bình Nhỏ Hốc xương Trung bình Lớn p 9 (7-12) 12 (11 - 15) 16 (14 - 26) 0,385b 13 (11 - 16) 16 (10 - 20) 27,5 (16 -38) 0,307b 12 (8 - 24) 24 (18 - 25) 33 (25 - 37) 0,038b 0,047a 10 (90,9) 1 (9,1) 0 (0,0) 3 (60,0) 0 (0) 2 (40) 2 (50,0) 2 (50) 0 (0) :Kiểm định chính xác Fisher; b: kiểm định phi tham số Kruskal-Wallis *: trung vị (khoảng tứ vị ); **: số ca (%) a 16 Thời gian lành xương ở nhóm thắt mạch cảnh kéo dài hơn nhóm thuyên tắc mạch (p < 0,05) (Bảng 3.35). Bảng 3.35. So sánh kết quả điều trị giữa hai nhóm u có áp lực máu cao Đặc điểm Thời gian bệnh (tháng)* Tổng số ngày điều trị* U có áp lực máu cao Thắt mạch cảnh Thuyên tắc mạch + Nhồi sáp xương + Nhồi sáp xương 15,5 (11,0– 18,0) 13,0 (12,0– 20,0) p 0,950b 20,5 (11,0– 23,0) 15,0 (11,0–29,0) 0,621b Thời gian lành xương (tháng) * 30,5 (21,0- 36,0) 16,5 (12,5 -25,0) 0,042b Vết mổ ** Tốt Khá Trung bình 5 (62,5) 1 (12,5) 2 (25,0) 6 (75,0) 1 (12,5) 1 (12,5) 0,999a Kiểm định chính xác Fisher; b:Kiểm định phi tham số Wilcoxon (Mann-Whitney) *: trung vị (khoảng tứ vị); **: số ca (%) a: UMMXH cấp cứu: Có 10 ca UMMXH cấp cứu do chảy máu. Đa số từ 7 – 12 tuổi (80%), nữ chiếm ưu thế (60%). Tất cả trẻ xanh xao, mệt mỏi, hốt hoảng kích động (100%). Có 1 trẻ rơi vào trạng thái lơ mơ do mất máu quá nhiều (10%). Đa số u gặp ở xương hàm dưới (80%), phá vỡ xương hàm (100%), có từ 2 đến 3 mạch nuôi (80%), tất cả là dị dạng động – tĩnh mạch, và giải phẫu bệnh là u mạch máu dạng hang (100%). Kết quả sơ cứu tại phòng khám, đa số tạm thời cầm được máu (70%), thời gian xử trí cầm được máu trung bình 30 phút. Số còn lại (30%) không khống chế được chảy máu phải vừa truyền máu tích cực vừa nhanh chóng chuyển trẻ vào phòng mổ để thắt mạch cảnh. Đa số các trẻ được điều trị bằng thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương (80%), số còn lại (20%) được điều trị bằng thuyên tắc mạch và nhồi sáp xương. Thời gian bệnh trung bình 16,8 ± 9,8 tháng. Số ngày điều trị trung bình 16,1 ± 7,56 ngày, trung vị 14,5 tháng, thời gian điều trị tại bệnh viện ít nhất 8 ngày, lâu nhất 34 ngày. Thời gian lành thương xương trung bình 18,6 ± 10,75 tháng, trung vị 12 tháng, nhanh nhất 6 tháng và chậm nhất 36 tháng. Khi xuất viện, kết quả điều trị tốt 70%, khá 10%, trung bình 10%, kém 10%. Sau 4 năm, duy chỉ 1 ca (10%) bị tái phát phải chuyển sang cắt đoạn xương hàm. 17 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 4.1. Về đặc điểm bệnh lý UMMXH ở trẻ em Theo y văn, UMMXH ở trẻ em là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 1% tất cả u trong xương hàm. Chính vì thế trong thời gian 10 năm tại bệnh viện Nhi Đồng 1, nghiên cứu chỉ thu thập được 20 trường hợp. Độ tuổi thường phát hiện bệnh: Nghiên cứu này ghi nhận đỉnh tuổi xuất hiện bệnh là ở những năm đầu của thập niên thứ hai. Bệnh thường gặp nhất lúc 12 tuổi (25%), kế đến là 10 tuổi (20%) và 11 tuổi (20%). Có đến 13 trong số 20 trẻ (65%) có độ tuổi từ 11 đến 14 tuổi thuộc nhóm thập niên thứ hai, chiếm đa số (65%). Điều này gợi ý có thể liên quan đến yếu tố dậy thì. Phân nhóm theo hệ răng cho kết quả đa số (80%) trong độ tuổi răng hỗn hợp (từ 7 đến 12 tuổi), độ tuổi đang có sự thay răng sữa và mọc răng vĩnh viễn. Điều này gợi ý có thể có mối liên quan giữa tình trạng mọc răng - thay răng với tình trạng bộc phát UMMXH, cũng cố quan điểm cho rằng quá trình mọc răng tạo nên chấn thương và kích thích sự phát triển của UMM. Khi phân nhóm tuổi theo thập niên, kết quả tuổi của nhóm thập niên thứ hai (75%) chiếm ưu thế, tương tự với nghiên cứu của Lê Đình Giáp và đồng thuận với nhận định của đa số các tác giả nước ngoài. Về giới tính: Kết quả không có sự khác biệt về giới tính, nhất quán với kết quả của Giaoui và c.s. (2003). Tuy nhiên, không ít tác giả tìm thấy tỉ lệ nữ:nam là 3:2, tỉ lệ 2:1, thậm chí 3:1. Nghiên cứu này chỉ thấy nhóm UMMXH cấp cứu có tỉ lệ nữ trội hơn gấp 1,5 lần nam. Nữ có xu hướng mắc bệnh cao hơn nam, phải chăng sự thay đổi nội tiết tố nữ liên quan đến sự phát triển, bộc phát của UMMXH, nhất là UMMXH cấp cứu? Về yếu tố địa phương: Đa số bệnh nhân (95%) được chuyển đến từ các địa phương xa Tp.HCM. Điều này cho thấy vai trò quan trọng trong xử trí ban đầu của cơ sở y tế địa phương, đồng thời thực tế này cũng cho thấy là việc xử lý bệnh UMMXH là quá khó khăn và phức tạp vượt quá khả năng của y tế địa phương và cần có sự xử trí đặc biệt của bệnh viện chuyên khoa tuyến trên. Về tổng trạng, tâm lý lúc nhập viện: Với trẻ em bị UMMXH, do tính chất phổ biến của bệnh là rất dễ gây chảy máu, chảy máu thường kéo dài gây mất máu, ăn nhai khó do răng lung lay và đau. Do vậy, ngay thời điểm nhập viện, có đến 95% trẻ có tổng trạng kém, mệt mỏi, xanh xao cần được quan tâm để nâng cao sức khỏe chung. 18 Về nguyên nhân sinh bệnh: Vargel và c.s. (2004) nhận định u mạch máu có khả năng di truyền theo tính trạng lặn. Trong nghiên cứu này, không phát hiện trường hợp nào có người thân đã từng mắc bệnh u mạch máu, chỉ có thể xếp 5 ca (25%) có tiền sử bị chấn thương hoặc đã bị phẫu thuật vào nhóm có nguyên nhân mắc phải hay có yếu tố thuận lợi. Tuy nhiên, kết luận u mạch máu liên quan với chấn thương cần được nghiên cứu thêm để xác định. Về đặc điểm lâm sàng của UMMXH: U mạch máu xảy ra ở xương hàm dưới gấp 2,4 lần xương hàm trên. Tỉ lệ này có thay đổi giữa các nghiên cứu, trong khoảng 2 -3,3 lần. U ở xương hàm trên u thường gặp ở vùng phía sau và xoang hàm (100%), ở xương hàm dưới u gặp nhiều ở cành cao và thân sau của xương hàm (92,8%). Triệu chứng lâm sàng phong phú và đa dạng. Dấu hiệu mạch đập, đặc trưng của u mạch máu, chiếm tỉ lệ 60%, có thể sờ thấy ở nơi u đã phá hủy nhiều có vỏ xương mỏng, và có áp lực dòng máu bên trong thường là dạng áp lực mạnh. Không có bệnh nhân nào có triệu chứng đau trong suốt quá trình diễn tiến bệnh, đây cũng là một đặc điểm của loại u lành tính ở xương hàm. Tình trạng răng lung lay, bị tiêu chân, bị xô lệch là dấu hiệu rất phổ biến của u ở xương hàm, dấu hiệu này không chỉ gặp ở UMMXH mà còn ở các u khác của xương hàm, nhất là u do răng như u nguyên bào men, hoặc u không do răng như bệnh mô bào. Do vậy, trong nghiên cứu này đã có đến 10 trường hợp (50%) được chẩn đoán chung là u xương hàm, 2 trường hợp (10%) chẩn đoán nhầm là u nguyên bào men. Thực tế lâm sàng cho thấy sẽ dễ chẩn đoán nhầm tình trạng nướu sưng đỏ và dễ chảy máu, răng lung lay do UMMXH với các bệnh lý thường gặp như viêm nướu, viêm nha chu, nhiễm trùng do răng, thay răng sữa. Chính sự cảnh giác UMMXH bằng cách hỏi kỹ bệnh sử (như chảy máu tự phát, chảy máu nhiều và dễ tái phát, chảy máu nhiều về đêm do sự dồn máu lên đầu khi nằm ngũ sẽ gợi ý UMMXH); kết hợp với kiểm tra các dấu chứng lâm sàng đặc trưng của u mạch máu (như chảy máu nướu, sờ nóng, dấu mạch đập, dấu rung miu). Nếu nghi ngờ, cần thiết phải chụp phim X quang, nếu phát hiện có vùng thấu quang ở xương hàm, cần phải hội chẩn với bác sĩ phẫu thuật hàm mặt, tránh sự vội vàng nhổ răng. Chảy máu là một triệu chứng phổ biến và đặc trưng. Hình thức chảy máu trong UMMXH thay đổi: chảy ồ ạt, chảy xối xả, phun thanh vòi; hoặc chảy rỉ rả, từng cơn. Chính tính chất của chảy máu sẽ là định hướng giúp thầy thuốc nghĩ đến UMMXH, là yếu tố cần được khảo sát để xác định các