Mô tả:
CHUYỂN HÓA ACID AMIN
CHUYỂN HÓA ACID AMIN
MỤC TIÊU: Trình bày được:
1. Quá trình khử amin oxy hóa và trao đổi
amin, liên quan giữa 2 quá trình
2. Chu trình ure, liên quan giữa chu trình
ure và acid citric
3. Khái niệm về bệnh lý acid amin
1.1.Tiêu hóa protein
2
Tiêu hóa protein và hấp thu acid amin ở ruột
3
1.2.Thoái hóa protein nội sinh
Ubiquitin (8.5 kDa) đánh dấu các protein (ở tế bào nhân thật) để thoái hóa
Ubiquitin-Activating Enzyme (E1)
Ubiquitin-Conjugating Enzyme (E2)
Ubiquitin-Protein Ligase (E3)
4
Thoái hóa protein ở mô
Proteasome thoái hóa các protein gắn với ubiquitin
5
Khái quát về thoái hóa acid amin
Protein nội bào
Protein
thức ăn
Khung carbon
Sinh tổng hợp aa,
nucleotid và các
amin sinh học
Chu trình
ure
Liên quan 2
chu trình
Chu trình
acid citric
6
Số phận của nitơ ở các sinh vật khác nhau
Phần lớn động
vật có xương
sống dưới
nước bài xuất
amoni
Động vật
có xương
sống trên
cạn, cá
mập bài
xuất ure
Chim, bò sát bài
xuất acid uric
7
2. Thoái hóa acid amin
Bước đầu tiên -> loại Nitơ
8
2.1.Trao đổi amin
PLP
2.1. Trao đổi amin
Loại Nitơ bởi aminotransferase
Prosthetic group involved in amino transfer
10
Trao đổi amin
• - cetoglutarat + Ala
Glu + Pyruvat
ALT (GPT)
• - cetoglutarat + Asp
Glu + Oxaloacetat
AST (GOT)
• ALT (Alanin transaminase) hay GPT
(Glutamat pyruvat transaminase)
• AST (Aspartat transamninase) hay GOT
(Glutamat oxaloacetat transaminase)
• Hoạt độ ALT và AST trong máu tăng cao là chỉ
điểm cho tổn thương một số mô (gan, cơ)
2.2. Khử amin oxy hóa
• Khử amin oxy hóa glutamat:
Enzym Glutamat dehydrogenase (GLDH) có trong ty thể,
coenzym NAD+ hoặc NADP+. Hoạt tính xúc tác mạnh.
COOH
H2N
CH
COOH
NAD+ NADH+H+
CH2
CH2
COOH
HN
O
C
C
CH2
CH2
GLDH
COOH
H2O
GLDH
CH2
CH2
COOH
COOH
+ NH3
2.2.Khử amin oxy hóa
• Khử amin oxy hóa các acid amin thông thường:
Do các L- acid amin oxidase xúc tác, coenzym là FMN.
Có ở lưới nội bào gan, thận. Hoạt tính thấp nên không
có vai trò quan trọng.
• Gồm 2 giai đoạn:
- Oxy hóa acid amin tạo acid -imin
- Thủy phân tự phát acid imin tạo acid -cetonic và NH4+
R-CH-COONH3+ FMN
H2O2
R-C-COOR-CO-COO- + NH4+
FMNH2 NH
+ H 2O
O2
Catalase
1/2O2 + H2O
2.3.Liên quan giữa trao đổi amin và khử
amin oxy hóa
• Hoạt tính cao của glutamat aminotransferase làm nhóm amin của
các acid amin tập trung lại cho Glu
• Glu là acid amin duy nhất bị khử amin oxy hóa với tốc độ cao và có
lợi về mặt năng lượng
• Các L- acid amin oxidase hoạt động yếu, khi hoạt động sinh ra chất
độc
Vì vậy các acid amin khác khử amin oxy hóa gián tiếp qua Glu nhờ
hệ thống trao đổi amin
Acid amin
-cetoglutarat
Transaminase
Acid - cetonic Glutamat
NH4+
GLDH
Số phận của NH4+
• Glutamin vận chuyển NH4+ từ các mô về gan và
thận: Amoniac gắn với Glu tạo Gln nhờ
Glutamin synthetase
COOH
H2N
CH
COOH
H2N
CH2 ATP
ADP
O
O
Glutamat
CH
H2N
CH2
CH2
COOH
NH3
CH
P
CH2
CH2
O
O
CH2
P
- Glutamyl phosphat
O
NH2
Glutamin
Số phận của NH4+
Glutamin theo máu tới
gan,thận.
Nhờ Glutaminase ở ty thể
thủy
phân
thành
glutamat và NH4+
- Ở thận thủy phân Gln
cung cấp amoniac, giúp
đào thải H+ điều hòa
thăng bằng acid base.
- Ở gan: NH4+ biến đổi
thành ure
Alanin mang NH4+ từ cơ tới gan
Chu trình urê
Bào tương
Carbamyl phosphat
synthetase I xúc tác
phản ứng tạo
carbamyl phosphat từ
bicarbonat và NH4+
Ty thể
Chu trình urê
Ornithin
carbamyl
transferase
Ornithin
Citrullin
- Xem thêm -