Tài liệu Thay vinh hoan vi dai dong mach [compatibility mode]

HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH (TRANSPOSITION OF GREAT VESSELS - TGV) (CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH) PGS TS. PHAÏM NGUYEÃN VINH 1.Giaûi phaãu hoïc 2.Sinh lyù beänh 3.Laâm saøng 4.Caän laâm saøng : ECG, X quang, Sieâu aâm tim, thoâng tim 5.Ñieàu trò 1 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH NHOÙM BEÄNH “NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TAÂM THAÁT - ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH” ° Hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch (HVÑÑM) ° Thaát phaûi hai ñöôøng ra ° Thaân chung ñoäng maïch • HVÑÑM : – 7-9% BTBS - 25% sô sinh BTBS coù bieåu hieän sôùm – Taàn suaát : Nam > Nöõ 2 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH GIAÛI PHAÃU HOÏC (1) 3 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH GIAÛI PHAÃU HOÏC (2) - Daïng ñôn thuaàn (simple transposition) : . 55% hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch ñôn thuaàn - Daïng phöùc taïp (complex transposition) : . 35% hoaùn vò ñaïi ñoäng coù keøm thoâng lieân thaát . 10 - 15% hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm heïp ñoäng maïch phoåi 4 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH GIAÛI PHAÃU HOÏC (3) Hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch phöùc taïp (complex transposition) : 45% tröôøng hôïp hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch Ñoù laø hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch ñôn giaûn phoái hôïp vôùi moät hay nhieàu toån thöông sau: - Thoâng lieân thaát - Heïp ñoäng maïch phoåi - Caùc toån thöông khaùc : . Heïp eo ÑMC : thöôøng phoái hôïp vôùi hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm thoâng lieân thaát . Van 3 laù baát thöôøng : laù van , daây chaèng, coät cô daøy hôn bình thöôøng. 5 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH GIAÛI PHAÃU HOÏC (4) 6 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SINH LYÙ BEÄNH (1) 7 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SINH LYÙ BEÄNH (2) ° Shunt giuùp soáng coøn : – Tuaàn hoaøn ñoäng maïch pheá quaûn – OÁng ñoäng maïch – Loã baàu duïc thoâng thöông ° Ba daïng HVÑÑM / Sinh lyù beänh 1. Daïng coù OÂÑM lôùn vaø loã baàu duïc nhoû : deã phuø phoåi - Thuû thuaät Rashkind 2. Daïng OÂÑM + Loã baàu duïc lôùn : lyù töôûng 3. Daïng OÂÑM ñoùng laïi - Loã baàu duïc lôùn. Caàn giöõ Hb  [15-18%] 8 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH LAÂM SAØNG : TRIEÄU CHÖÙNG CÔ NAÊNG ° Beänh naëng : Töû vong 30% tuaàn 1; 50% thaùng 1; 90% naêm ñaàu ° Trieäu chöùng cô naêng cuûa suy tim naëng / HVÑÑM coù tím nheï ° Khoâng suy tim / HVÑÑM coù tím naëng ° Coù theå coù : AÙp xe naõo, TBMMN 9 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH LAÂM SAØNG : TRIEÄU CHÖÙNG THÖÏC THEÅ ° HA = bt ; maïch = bt ° Loàng ngöïc bieán daïng ° T1 bình thöôøng ° T2 ñôn ñoäc (A2 hoaëc P2) ° Khoâng aâm thoåi hoaëc ATTThu nheï ôû ñaùy tim ° ATTTr ôû oå 2 laù, 3 laù 10 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH CAÄN LAÂM SAØNG : ECG ° Soùng P thöôøng nhoïn, cao, bieåu hieän daày nhó phaûi. Coù daày nhó traùi khi löôïng maùu leân phoåi nhieàu maø thoâng lieân nhó nhoû. ° Truïc QRS thöôøng leäch phaûi ít hay nhieàu ° Daày thaát phaûi thöôøng gaëp, ñoâi khi coù daày 2 thaát ° Soùng T thöôøng ñaûo saâu ôû caùc chuyeån ñaûo ngöïc phaûi. 11 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH CAÄN LAÂM SAØNG : X QUANG NGÖÏC ° Boù ñaïi ñoäng maïch thöôøng heïp do vò trí tröôùc sau cuûa ÑMC vaø ÑMP ° Kích thöôùc cuûa tim tuøy thuoäc vaøo löôïng maùu leân phoåi; khi löôïng maùu leân phoåi nhieàu tim coù hình tröùng. ° Tuaàn hoaøn phoåi taêng, giaûm tuøy thuoäc vaøo ñoä heïp ÑMP. ° Phöùc hôïp : boù ñaïi ñoäng maïch heïp, tim hình tröùng, tuaàn hoaøn phoåi taêng treân beänh nhaân tím gôïi yù chaån ñoaùn hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch. 12 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM a. Muïc tieâu chaån ñoaùn hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch : bao goàm - Xaùc ñònh situs vaø ñònh vò thaát - Xaùc ñònh baát thöôøng noái lieàn taâm thaát vaø ñaïi ñoäng maïch - Ño kích thöôùc taâm thaát - Khaûo saùt vaùch lieân thaát vaùch lieân nhó - Khaûo saùt tình traïng van nhó thaát (vaän ñoäng, coù hôû hay heïp, kích thöôùc, vò trí) - Khaûo saùt möùc ñoä heïp ÑMP - Xaùc ñònh söï noái tieáp vaøo buoàng tim naøo cuûa tónh maïch phoåi vaø tónh maïch chuû. 13 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM b. Ñaëc ñieåm hình theå hoïc cuûa taâm thaát : Ñaëc ñieåm Thaát phaûi Cô beø, beà maët Thoâ, coù moderator band Thaát traùi Nhoû, maët nhaün Hình daïng Tam giaùc Ellip Vò trí van nhó thaát Veà phía moûm nhieàu hôn Veà phía ñaùy tim nhieàu hôn Daïng van nhó thaát 3 maûnh Coät cô Nhieàu 2 coät cô Choå gaén daây chaèng Vaøo vaùch lieân thaát Vaøo vaùch thaát töï do 2 maûnh “ mieäng caù “ Töông quan van ÑMC Khoâng coù söï noái tieáp vaø van NT Coù noái tieáp 14 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM ÑMC cöôõi ngöïa - 4 Fallot - Khoâng loã van ÑMP + VLT hôû - HVÑÑM - TP hai ñöôøng ra - Thaân chung ñoäng maïch 15 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM 16 17 Sô ñoà beänh hoaùn vò ÑÑM vôùi ÑMC baét nguoàn töø thaát phaûi, ÑMP baét nguoàn töø thaát traùi, coù coøn oáng ñoäng maïch ñi keøm. (Aorta: ÑMC, Pulmonary artery: ÑMP, ductus arteriosus: oáng ñoäng maïch, pulmonary viens: TMP, left atrium: nhó traùi, right atrium: nhó phaûi, right ventricle: thaát phaûi, left ventricle: thaát traùi) 18 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM A B Maët caïnh öùc truïc doïc hôi nghieâng ñaàu doø – hình aûnh hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch vôùi ñoäng maïch phoåi baét nguoàn töø thaát traùi vaø ñoäng maïch chuû baét nguoàn töø thaát phaûi (A). Maët caét 3 buoàng töø moûm vôùi hình aûnh hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch (B) 19 HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH SIEÂU AÂM TIM A B Hình aûnh 4 buoàng töø moûm – hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch vôùi ÑMP baét nguoàn töø thaát traùi, heïp nheï van ÑMP vôùi ñoä cheânh aùp löïc thaát traùi – ÑMP laø 30mmHg (A – B) 20