Tài liệu Thay vinh hoi chung brugada [compatibility mode]

HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HCM BV TIM TAÂM ÑÖÙC HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Lòch söû 1992: P. Brugada, J Brugada coâng boá hoäi chöùng (bloác nhaùnh phaûi, ST cheânh leân keùo daøi, ñoät töû) 2002: baùo caùo ñoàng thuaän tieâu chuaån chaån ñoaùn 2003: hoäi thaûo ñoàng thuaän (consensus conference) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 2 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Ñaëc ñieåm laâm saøng ST cheânh leân/ CÑ ngöïc phaûi Ñoät töû cao Tim “bình thöôøng” Bieåu hieän thöôøng ôû ngöôøi lôùn, tuoåi ñoät töû # 40 Beänh nhaân treû nhaát 2 tuoåi, giaø nhaát 84 Chieám 4 – 12% nguyeân nhaân ñoät töû 20% ñoät töû coù tim caáu truùc bình thöôøng Taàn suaát 5/10 000 daân ECG thay ñoåi, coù theå aån TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 3 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Bieåu hieän ECG Coù theå bò che daáu Laøm bieåu hieän baèng: thuoác öùc cheá keânh natri, tình traïng soát, caùc chaát cöôøng phoù giao caûm, chuyeån ñieän cöïc ngöïc leân LS2 hay LS3 TL: - Brugada P et al. PACE 2000; 23: 291 – 292 - Antzelevitch C et al. PACE 2002; 25: 1637 - 1639 4 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Ba kieåu ST cheânh leân thöôøng gaëp ôû H/c Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 5 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Tieâu chuaån chaån ñoaùn H/c Brugada Kieåu 1: hoäi chöùng Brugada Kieåu 2, 3: chöa ñöôïc coi laø hoäi chöùng Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems 6 in Cardiology 2005; 30:9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Chuyeån ñieän cöïc ngöïc phaûi leân LS2 vaø LS3 giuùp phaùt hieän kieåu 1 Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 7 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Moät vaøi ñaëc ñieåm khaùc cuûa H/c Brugada ECG gioáng Brugada: ñoâi khi ghi ñöôïc sau soác ñieän quaû tim QT daøi nheï: ñoâi khi thaáy Loaïn nhòp treân thaát: 20% b/n h/c Brugada Loaïn nhòp ôû h/c Brugada: coù theå khôûi phaùt sau nhòp tim chaäm 8 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát phaûi gaây loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (1) ARVC = arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AD = autosomic dominance; AR = autosomic recessive TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát phaûi gaây loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (2) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems 10 in Cardiology 2005; 30:9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Chaån ñoaùn phaân bieät giöõa beänh cô tim thaát phaûi gaây loaïn nhòp (ARVC) vôùi h/c Brugada (3) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in 11 Cardiology 2005; 30:9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Caùc baát thöôøng daãn ñeán ST cheânh leân/ ECG ôû chuyeån ñaïo ngöïc phaûi TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems 12 in Cardiology 2005; 30:9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO ECG 12 chuyeån ñaïo treân vaän ñoäng vieân khoâng bò Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in 13 Cardiology 2005; 30:9 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Caùc thuoác laøm bieán ñoåi ECG kieåu Brugada (1) TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside. 14 Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Caùc thuoác laøm bieán ñoåi ECG kieåu Brugada (2) TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside. 15 Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Caùc thuoác giuùp bieåu loä hoäi chöùng Brugada Ajmaline: 1mg/kg/5 min, iv Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (400 mg, po) Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min TL: Antzelevitch C et al. The Brugada Syndrome. From Bench to Bedside. Blackwell Futura. Malden, MA p.1 – 22, 2004 16 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Khaûo saùt nguy cô (1) Brugada et al: - b/n ñaõ ñoät töû cöùu soáng, nguy cô taùi phaùt 69% - b/n ngaát keøm daáu hieäu Brugada treân ECG: taùi phaùt 19% - 8% bieán coá/ b/n khoâng trieäu chöùng cô naêng - b/n coù ECG Brugada xuaát hieän khi kích hoaït baèng thuoác öùc cheá keânh natri: raát ít hay khoâng nguy cô loaïn nhòp Nguy cô cao nhaát ôû b/n Brugada: - nam - khôûi kích ñöôïc NNT/ rung thaát - ST cheânh leân töï nhieân TL: Brugada J et al. Circulation 2002; 105: 73 - 78 17 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Khaûo saùt nguy cô (2) N/c Brugada et al/ 547 b/n: ECG type I Brugada ngaãu nhieân: 7,7 laàn nguy cô loaïn nhòp so vôùi ECG do khôûi kích Nam > nöõ/ ñoät töû Brugada Khôûi kích ñöôïc loaïn nhòp thaát: 8 laàn nguy cô ñoät töû so vôùi khoâng khôûi kích (EPS) Theå gia ñình khoâng nguy hieåm hôn theå ngaãu nhieân TL: Brugada J et al. Circulation 2003; 108: 3092 - 3096 18 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Khaûo saùt nguy cô (3) Kanda et al, Eckardt et al: khoâng thaáy töông quan giöõa khôûi kích ñöôïc loaïn nhòp thaát vaø nguy cô NNT/RT/Brugada coù hay khoâng trieäu chöùng TL: Kanda M et al. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1799 – 1805 Eckardt L et al. PACE 2001; 24: 1423 - 1424 19 HOÄI CHÖÙNG BRUGADA: TÖØ LAÂM SAØNG ÑEÁN TEÁ BAØO Yeáu toá di truyeàn/ h/c Brugada Di truyeàn: nhieãm saéc theå thöôøng, tính troäi Gene xaùc ñònh: SCN5A (qui ñònh tieåu ñôn vò alpha cuûa gene keânh natri) Ñoät bieán gen SCN5A -> - hoäi chöùng QT daøi kieåu 3 - beänh moâ daãn truyeàn 20