Tài liệu Thay vinh khong lo van dong mach phoi kem thong lien that [compatibility mode]

KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) Coøn goïi Töù chöùng Fallot theå khoâng loã van ÑMP (TOF with pulmonary atresia – TOF/PA) PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh Vieän Tim TP. HCM KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Taàn suaát  2% BTBS  Nghieân cöùu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) : * 0,07 TOF/PA/1000 treû ra ñôøi coøn soáng * 1,4% BTBS * 20,3%/taát caû caùc theå TOF  Nam > nöõ TL : Ferencz C et al. The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989 Futura Publishing Co. 1993 : 33-62 2 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Dòch teã  Yeáu toá moâi tröôøng : * Meï ÑTÑ : nguy cô con  x 10 laàn TOF/PA * Meï ÑTÑ phuï thuoäc Insulin : nguy cô con TOF/PA x 20 laàn  Yeáu toá gia ñình : coù  Yeáu toá di truyeàn : coù * Di George syndrome * 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS hoaëc CATCH 22) * Vater syndrome, Alagille syndrome 3 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : 4 kieåu KLVÑMP-TLT TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218 4 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : Kieåu thoâng thöông giöõa ñoäng maïch baøng heä (APCAsAortopulmonary collateral arteries) vaø ÑMP TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 219 5 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : KLVÑMP-TLT vôùi thaân ÑMP (PT) vaø ñoäng maïch phoåi traùi (LPA) teo nhoû D : ductus (oáng ñoäng maïch Ao : ÑMC RAA : tieåu nhæ phaûi LV : thaát traùi RV : thaát phaûi TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p. 988 6 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : ñoäng maïch baøng heä xuaát phaùt töø ÑMC xuoáng TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p. 988 LCCA : ñoäng maïch caûnh chung traùi phaûi RCCA : ñoäng maïch caûnh chung RSA : ñoäng maïch döôùi ñoøn phaûi LSA : ñoäng maïch döôùi ñoøn traùi 7 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : töôùi maùu phoåi do 3 nguoàn  OÁng ñoäng maïch  ÑM baøng heä chuû phoåi (APCAs)  Maïng ñoäng maïch pheá quaûn hoaëc ñoäng maïch maøng phoåi 8 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc caùc toån thöông khaùc Thoâng lieân thaát : quanh maøng hoaëc vuøng pheãu ÑMC cöôõi ngöïa Hôû van ÑMC : do daõn voøng van hoaëc VNTMNT Cung ÑMC beân phaûi : 26-50% tröôøng hôïp Nhó phaûi : daõn vaø phì ñaïi ; nhó traùi : bình thöôøng TLN2 hoaëc loã baàu duïc thoâng thöông : 50% tröôøng hôïp  Thaát phaûi : phì ñaïi ; thaát traùi : thöôøng bình thöôøng, ñoâi khi phì ñaïi  Ñöôøng daãn truyeàn : bình thöôøng       9 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : toån thöông phoái hôïp        Toàn taïi TMC treân traùi ñoå vaøo xoang vaønh Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn hay toaøn phaàn Heïp hay khoâng loã van 3 laù Keânh nhó thaát Hoaùn vò ÑÑM Hai laàn baát töông hôïp (hoaùn vò ÑÑM coù söûa chöõa) Tim beân phaûi 10 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Bieåu hieän laâm saøng  Trieäu chöùng töø luùc môùi sinh  Giaûm oxy maùu vaø tím (cyanosis)  Trieäu chöùng giaûm oxy maùu tuøy thuoäc OÂÑM lôùn nhoû hay tuaàn hoaøn baøng heä  Raát hieám : trieäu chöùng suy tim do taêng tuaàn hoaøn phoåi (OÂÑM lôùn hoaëc nhieàu maïch baøng heä) 11 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Trieäu chöùng thöïc theå      Tím nheï luùc môùi sinh, taêng daàn khi OÂÑM ñoùng Maïch ngoaïi vi vaø HA thöôøng bình thöôøng Moûm tim thöôøng ôû vò trí bình thöôøng ; tim khoâng lôùn T1bình thöôøng ; T2 ñôn ñoäc Thöôøng khoâng coù ATTThu ; coù theå coù AT lieân tuïc do OÂÑM hay do maïch baøng heä ÑMC-ÑMP (nghe roõ ôû sau löng) 12 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT ECG  Gioáng Töù chöùng Fallot  Thaát phaûi phì ñaïi ; truïc QRS leäch phaûi  ÔÛ b/n coù nhieàu maïch baøng heä : phì ñaïi hai thaát vaø lôùn nhó traùi  ECG/khoâng loã van ÑMP keøm VLT nguyeân veïn : giaûm saûn thaát phaûi 13 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Xquang ngöïc sau tröôùc  Tim hình guoác (coeur en sabot)  Cung ÑMC beân phaûi (26-50% tröôøng hôïp)  Maïch maùu phoåi daïng löôùi (reticular appearance) do tuaàn hoaøn baøng heä  KLVÑMP –TLT kieåu 1 : ñoäng maïch phoåi trung taâm daõn lôùn khi coù OÂÑM lôùn 14 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Xquang ngöïc sau tröôùc TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p. 985 15 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Sieâu aâm tim  Giuùp gôïi yù chaån ñoaùn (ÑMC cöôõi ngöïa -> 5 beänh)  Khoâng giuùp moâ taû roõ ÑMP hoaëc nguoàn maùu nuoâi phoåi; do ñoù thöôøng caàn thoâng tim chaån ñoaùn (diagnostic catheterization)  Maët caét treân hoõm öùc : giuùp thaáy ÑMP, OÂÑM vaø maïch baøng heä, söï hôïp löu ÑMP 16 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Maët caét caïnh öùc truïc ngang, ngang van ÑMC: van ÑMC khoång loà, thaân ÑMC nhoû TL : Atlas Sieâu aâm tim 2D vaø Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p.55 17 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Maët caét treân hoõm öùc truïc doïc : ñoäng maïch baøng heä xuaát phaùt töø ÑMC TL : Atlas Sieâu aâm tim 2D vaø Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p.56 18 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Maët caét treân hoõm öùc truïc ngang : khaûo saùt Doppler xung doøng chaûy do phaãu thuaät Blalock Taussig TL : Atlas Sieâu aâm tim 2D vaø Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p.56 19 KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Thoâng tim vaø chuïp maïch  Chæ caàn khi khoâng roõ ÑMP  Phaãu thuaät taïm thôøi : coù theå khoâng caàn thoâng tim khi thaáy roõ ÑMP  Phaãu thuaät trieät ñeå : thoâng tim laø chæ ñònh baét buoäc 20