Tài liệu Thay vinh noi lien bat thuong tinh mach he thong [compatibility mode]

NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG CUÛA TÓNH MAÏCH HEÄ THOÁNG PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINH PHAÂN LOAÏI CAÙC NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG CUÛA TM HEÄ THOÁNG 1. Ñoå vaøo nhó phaûi: • • TMC treân traùi (ñoå vaøo xoang vaønh) TMC döôùi (noái vôùi nhó phaûi baèng TM azygos) 2. Ñoå vaøo nhó traùi: • Noái lieàn baát thöôøng TM heä thoáng baùn phaàn * Töø TMC treân traùi (noái tröïc tieáp hay qua trung gian xoang vaønh) - Coù TMC treân phaûi (coù hay khoâng keøm TM voâ danh) - Khoâng TMC treân phaûi * Töø TMC treân phaûi * Töø TMC döôùi (coù hay khoâng thoâng lieân nhó) • Noái lieàn baát thöôøng TM heä thoáng hoaøn toaøn 3. Baát thöôøng ôû caùc van xoang TM ñoå vaøo nhó phaûi 2 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TMC VAØO NHÓ PHAÛI (1) thöôøng khoâng coù bieåu hieän laâm saøng hoaëc coù bieåu hieän cuûa toån thöông phoái hôïp 1. TMC treân traùi ñoå vaøo xoang vaønh Ñaây laø baát thöôøng thöôøng gaëp, taàn suaát 3/1000 sô sinh vaø chieám 2-5% caùc BTBS. Trong 85% tröôøng hôïp coù caû TMC treân traùi vaø phaûi. Trong 15% tröôøng hôïp, chæ coù TMC treân traùi, khoâng coù TMC treân phaûi 3 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TMC VAØO NHÓ PHAÛI (2) 2. TMC döôùi noái vôùi nhó phaûi qua trung gian TM azygos (khieám khuyeát phaàn ôû gan cuûa TMC döôùi) Maùu töø TM treân gan ñoå thaúng vaøo nhó phaûi, coøn maùu töø TMC döôùi ñoå vaøo nhó phaûi qua trung gian TM azygos 4 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG BAÙN PHAÀN TMC VAØO NHÓ TRAÙI (1) Hai baát thöôøng chính laø TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi vaø TMC döôùi ñoå vaøo nhó traùi 1. TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi: 80% TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi ôû choå giöõa tieåu nhó traùi vaø TMP phaûi Coù nhieàu hình thöùc baát thöôøng: • TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi laø 1 phaàn trong baát thöôøng baåm sinh tím phöùc taïp • TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi maø phoái hôïp vôùi baát thöôøng xoang vaønh. Xoang vaønh thoâng vôùi nhó traùi • TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi maø khoâng coù TMC treân phaûi. Taát caû maùu phaàn treân thaân theå seõ ñoå vaøo nhó traùi do ñoù seõ coù tím (cyanose) vaøo giai ñoaïn töø 1-5 tuoåi. B/n chæ coù tím trong khi nghe tim, ECG vaø Xquang loàng ngöïc bình thöôøng. Echo 2D vaø Doppler 5 giuùp phaùt hieän beänh. TMC treân traùi ñoå vaøo nhó phaûi qua xoang vaønh, TMC döôùi vaø TMC treân phaûi ñoå vaøo nhó phaûi 6 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG BAÙN PHAÀN TMC VAØO NHÓ TRAÙI (2) 2. TMC treân phaûi ñoå vaøo nhó traùi • Khi khoâng coù thoâng lieân nhó vaø TMC treân traùi keøm theo, beänh naøy seõ coù bieåu hieän tím gioáng nhö tröôøng hôïp “TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi vaø khoâng coù TMC treân phaûi” • Chaån ñoaùn xaùc ñònh baèng echo 2D vaø Doppler, Doppler caûn aâm 7 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG BAÙN PHAÀN TMC VAØO NHÓ TRAÙI (3) 3. TMC döôùi ñoå vaøo nhó traùi Bieåu hieän döôùi 2 daïng khaùc nhau: • Khi khoâng coù thoâng lieân nhó: coù bieåu hieän tím töø tuoåi nhoû. Chaån ñoaùn xaùc ñònh baèng eùcho 2D, Doppler vaø eùcho caûn aâm • Khi coù thoâng lieân nhó: neáu laø thoâng lieân nhó loå lôùn hay taâm nhó ñoäc nhaát, baát thöôøng ñoå veà cuûa TMC döôùi vaøo nhó traùi seõ khoâng coù bieåu hieän laâm saøng, maø chæ coù trieäu chöùng cuûa thoâng lieân nhó. Khi thoâng lieân nhó loå nhoû beänh nhaân coù tím nhöng vöøa phaûi 8 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TMC VAØO NHÓ TRAÙI TMC döôùi thoâng vôùi nhó traùi. Khoâng coù TMC treân phaûi TM Azygos lôùn, noái TMC döôùi vôùi nhó TM voâ danh ñoå vaøo nhó traùi qua phaûi qua TMC treân phaûi. Maùu TMC döôùi TMC treân traùi. Taát caû maùu TMC moät phaàn ñoå vaøo nhó traùi, moät phaàn ñoå treân traùi ñoå vaøo nhó traùi. vaøo nhó phaûi (qua TM Azygos) LSVC: TMC treân traùi; RA: nhó phaûi; RA: nhó phaûi; LA: nhó traùi; RSVC: TMC IVC: TMC döôùi treân phaûi; IVC: TMC döôùi 9 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TMC TREÂN TRAÙI VAØO NHÓ TRAÙI a. TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi. Hai TMC treân thoâng thöông baèng TM voâ danh lôùn. Höôùng doøng maùu töø nhó traùi ñoå veà TMC treân phaûi qua caàu TM voâ danh b. Caàu TM voâ danh nhoû, maùu töø TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi vaø vaøo TMC treân phaûi (qua caàu) c. TM voâ danh teo nhoû, toaøn boä maùu TMC treân traùi ñoå vaøo nhó traùi 10 NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TOAØN BOÄ TMC VAØO NHÓ TRAÙI • Raát hieám, chæ ñoä 10 tröôøng hôïp ñöôïc baùo caùo • Luoân luoân coù thoâng lieân nhó lôùn, nhó phaûi teo nhoû vaø aùp löïc ÑMP bình thöôøng • Chæ coù moät bieåu hieän laâm saøng laø tím naëng. Chaån ñoaùn xaùc ñònh baèng echo vaø thoâng tim 11 BAÁT THÖÔØNG ÔÛ CAÙC VAN CUÛA XOANG TM • ÔÛ tim bình thöôøng, phaàn coøn soùt laïi cuûa caùc van cuûa xoang TM taïo thaønh van Eustachi (ôû bôø cuûa loå TMC döôùi ñoå vaøo nhó phaûi), van Theùbeùsius (ôû bôø cuûa loå xoang vaønh) • Khi caùc van naøy khoâng thoaùi hoùa seõ taïo thaønh moät maøng coù theå taïo vaùch ngaên trong nhó phaûi laøm phaân chia moät hay nhieàu luoàng maùu TM nôi nhó phaûi. Coù khi taïo thaønh tim ba buoàng nhó phaûi (coeur triatrial droit) 12