Tài liệu Thay vinh noi lien bat thuong tmp [compatibility mode]

NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TÓNH MAÏCH PHOÅI (Anomaly of pulmonary venous connection) PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINH  Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn  Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn  Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn ñaõ chieám 2% toång soá beänh tim baåm sinh  Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn: 0,6/1000 sô sinh (khaûo saùt giaûi phaãu töû thi)  Tim 3 buoàng nhó (Cor triatrium)  Heïp ñôn ñoäc TMP 2 Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ baùn phaàn A. NLBT TMP vaøo TMC treân. Theå naøy thöôøng coù TLN kieåu xoang tónh maïch B. NLBT TMP vaøo TMC döôùi. Phoåi phaûi thöôøng ñöôïc daãn maùu baèng 1 TMP baát thöôøng.Thöôøng coù baát thöôøng ôû nhu moâ phoåi phaûi. Vaùch lieân nhó thöôøng nguyeân veïn 3 Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ baùn phaàn C. NLBT TMP vaøo TM voâ danh qua TM thaúng ñöùng D. NLBT TMP vaøo xoang vaønh (CS) 4 COMMON TYPES OF PAPVC Scimitar syndrome Right pulmonary veins Left pulmonary veins Pediatric Cardiology for Practitioners SCIMITAR SYNDROME Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual Volume 9, Issue 1, 2006, Pages 56–62 A. Loã TMP phaûi gaàn thoâng lieân nhó hôn TMP traùi, do ñoù maùu töø TMP phaûi ñoå vaøo nhó phaûi B. Phaàn lôùn maùu töø TMP phaûi ñoå vaøo nhó phaûi, raát ít ñoå vaøo nhó traùi. Moät phaàn maùu TMC treân ñoå vaøo nhó traùi. Phaàn lôùn maùu TMP traùi ñoå vaøo thaát traùi, phaàn nhoû vaøo nhó phaûi SVC: TMC treân RUPV: TMP treân phaûi LUPV: TMP treân traùi LLPV: TMP döôùii traùi RLPV: TMP döôùi phaûi 7 Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ toaøn phaàn A. NLBT TMP / toaøn phaàn vaøo TM voâ danh B. NLBT TMP / toaøn phaàn vaøo xoang vaønh 8 Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/toaøn phaàn C. NLBT TMP/ toaøn phaàn vaøo nhó phaûi D. NLBT TMP/ toaøn phaàn vaøo TM cöûa PV: TM cöûa SMV: TM maïc treo treân 9 SV: TM laùch RH: TM gan phaûi NLBT TMP toaøn phaàn theå döôùi tim: deã ngheõn maïch a. Illustration showing the confluence of pulmonary veins giving rise to a vascular channel that enters the abdominal cavity rough the diaphragmatic hiatus and terminates in the portal vein (RPV, LPV : right and left pulmonary veins, respectively) b. Illustration showing the anomalous left vertical vein compressed in 10 a “hemodynamic vise” between the pulmonary trunk (PT) and left bronchus Phoâi thai hoïc heä thoáng TMP  ÔÛ thôøi kyø phoâi thai, phoåi, thanh quaûn vaø khí pheá quaûn baét nguoàn töø ruoät nguyeân thuûy (intestin primitif)  Phoåi ñöôïc töôùi maùu baèng maïng maïch maùu ruoät: plexus splanchnique  Maïng maïch maùu phoåi khoâng ñoå vaøo tim maø ñoå vaøo maïng splanchnique  Maïng maïch maùu phoåi seõ noái vôùi TMP nguyeân thuûy (veine pulmonaire primitive)  Maïng maïch maùu phoåi seõ khoâng coøn noái lieàn vôùi tónh maïch cardinales vaø tónh maïch ombilico – vitelline  Boán TMP noái vôùi nhó traùi qua trung gian TMP chung boán TMP seõ gaén thaúng vaøo nhó traùi 11 Phaùt trieån bình thöôøng heä thoáng TMP A. Maïng splanchnic daãn maùu phoåi taïo thaønh maïng maïch maùu phoåi. Maïng naøy khoâng thoâng thöông vôùi tim maø noái vôùi TM cardinal vaø TM umbilico – vitelline B. TMP chung baét nguoàn töø nhó traùi, thoâng thöông vôùi maïng splanchnic. Do ñoù maùu TMP thoâng thöông vôùi nhó traùi C. Söï noái lieàn giöõa maïng maïch maùu phoåi vôùi TM cardinal vaø TM umbilico- vitelline khoâng caàn nöõa neân bieán maát D. Söï phaùt trieån cuûa nhó traùi, giuùp TMP chung hoøa nhaäp vaøo. Do ñoù töøng TMP gaén vaøo nhó traùi LV: thaát traùi SA: vuøng xoang nhó V: thaát 12 Caên baûn phoâi thai hoïc cuûa noái lieàn baát thöôøng TMP Traùi: TMP chung ñaõ noái vôùi nhó traùi nhöng söï noái lieàn TM nguyeân thuûy coøn toàn taïi (TMP noái vôùi TM cardinal vaø TM umbilico – vitelline) Treân phaûi: Neáu TMP chung bò bít loã vaøo luùc naøy, maùu töø TMP khoâng coøn chaûy tröïc tieáp vaøo nhó traùi. Moät hoaëc nhieàu maïch noái lieàn TM nguyeân thuûy toàn taïi vaø lôùn hôn. Ñoù laø NLBT TMP/ hoaøn toaøn 13 Döôùi phaûi: Bít loã nhaùnh chính cuûa TMP chung gaây ra NLBT TMP/ baùn phaàn Giaûi phaãu beänh (1) 1. Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn: - - TMP traùi seõ ñoå baát thöôøng vaøo TMC treân traùi vaø xoang vaønh, TMP phaûi seõ ñoå vaøo TMC treân phaûi, TMC döôùi vaø nhó phaûi Taàn suaát baát thöôøng cuûa TMP phaûi gaáp ñoâi TMP traùi Caùc baát thöôøng ít gaëp: TMP phaûi ñoå vaøo xoang vaønh hay tónh maïch azygos 14 Giaûi phaãu beänh (2) 2. Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn: - Noái lieàn TMP treân tim (50% tröôøng hôïp); 4/5 ñoå vaøo TMC treân traùi, 1/5 ñoå vaøo TMC phaûi hay tónh maïch azygos - Noái lieàn TMP vaøo tim (25%): 4/5 ñoå vaøo xoang vaønh, 1/5 ñoå vaøo nhó phaûi - Noái lieàn TMP döôùi tim (20%): ñoå vaøo tónh maïch cöûa hoaëc 1 trong caùc nhaùnh cuûa tónh maïch cöûa - Noái lieàn TMP hoãn hôïp (5%): thí duï 3 TMP ñoå vaøo xoang vaønh, 1 TMP coøn laïi ñoå vaøo TMC treân traùi - Ñaëc ñieåm chung cuûa caùc loaïi naøy laø caùc TMP gom vaøo 1 oáng thu thaäp (tube collecteur) - Ngheõn maùu hoài löu maùu TMP: taêng aùp ÑMP 15 Laâm saøng (Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn)  Bieåu hieän laâm saøng thay ñoåi theo: - Loä trình phaûi traûi qua cuûa maùu TMP ñeå tôùi nhó phaûi - Coù hay khoâng coù taéc ngheõn treân loä trình ñoù - Möùc ñoä thoâng lieân nhó  Beänh thöôøng naëng, 75 – 90% khoâng soáng ñeán 1 tuoåi 16 1. Trieäu chöùng cô naêng/ NLBT TMP toaøn phaàn:      Khoù thôû, ngaøy caøng naëng Khoù nuoâi aên Nhieãm truøng phoåi thöôøng xuyeân Tím töøng luùc hay tím lieân tuïc, thöôøng laø tím nheï. Möùc ñoä tím tuøy thuoäc möùc ñoä taéc ngheõn TMP Töû vong thöôøng xaûy ra trong beänh caûnh phuø phoåi vaø suy tim phaûi 17 2. Trieäu chöùng thöïc theå/ NLBT TMP toaøn phaàn  Vuøng tröôùc ngöïc thöôøng ñaäp maïnh, coù daáu lôùn thaát phaûi  T2 sôø thaáy ñöôïc  Daáu hieäu thöïc theå gioáng thoâng lieân nhó loã thöù 2 khoâng haïn cheá Coù theå nghe thaáy aâm thoåi lieân tuïc ôû bôø traùi hay bôø phaûi xöông öùc do maùu TMP löu thoâng qua oáng thu thaäp ñoå vaøo TMC treân phaûi 18 ECG ECG b/n nam 49 tuoåi, bò NLBTHT/ TMP theå treân tim: coù TLN lôùn loå thöù 2, shunt traùi phaûi tyû leä 2,5 ñeán 1. AL ÑMP50/20 mmHg. Khoaûng PR daøi, soùng P roäng keøm bloác nhaùnh phaûi khoâng hoaøn toaøn 19 ECG ECG em gaùi 13 tuoåi coù NLBTHT/ TMP theå treân tim. AL ÑMP gaàn baèng aùp löïc ñoäng maïch heä thoáng. Soùng P nhoïn ôû D2, aVF. Truïc QRS leäch phaûi. Daøy thaát phaûi bieåu hieän baèng R ñôn pha ôû V1, soùng T ñaûo ôû V1-4 vaø soùng S saâu ôû V6 20