Mô tả:
LYMPHOÂM KHOÂNG HODGKIN
NGÖÔØI LÔÙN
Ngöôøi trình baøy: BS Phaïm Xuaân Duõng
1
z
DÒCH TEÃ
9
Laø 1 trong 10 loaïi ung thö thöôøng gaëp.
9
Xuaát ñoä cao hôn ôû caùc nöôùc ñang phaùt trieån.
9
Taêng haèng ñònh moãi naêm.
9
TPHCM 1998, xuaát ñoä nam: 3,9 – nöõ: 1,9.
Haø Noäi 1991-1992, xuaát ñoä nam: 6,2 – nöõ: 2,8.
2
z
DÒCH TEÃ (tt)
9
Giôùi: nam > nöõ.
9
Tuoåi ≥ 50.
9
Yeáu toá ñòa lyù coù aûnh höôûng ñeán söï phaùt trieån cuûa
LKH.
9
3
Nguyeân nhaân gaây töû vong 5% / naêm.
z
NGUYEÂN NHAÂN
9
Suy giaûm mieãn dòch.
9
Roái loaïn taêng sinh doøng lymphoâ sau gheùp cô quan.
9
Nhieãm virus HIV.
9
Roái loaïn mieãn dòch maéc phaûi.
9
Nhieãm truøng (khaùc HIV).
9
Taùc nhaân vaät lyù hoùa hoïc.
9
Chuyeån ñoaïn NST vaø taùi saép xeáp phaân töû.
4
z
GIAÛI PHAÃU BEÄNH
9
Rappaport (1966)
9
Hieän nay thöôøng söû duïng 3 baûng phaân loaïi:
- Kiel (1974)
- Working Formulation (WF) (1982).
- REAL/WHO (1995).
9
Ñeå phuïc vuï muïc tieâu laâm saøng, GPB ñöôïc xeáp vaøo 2
nhoùm: LKH dieãn tieán chaäm vaø LKH dieãn tieán nhanh.
5
WORKING FORMULATION
RAPPAPORT
ÑOÄ AÙC TÍNH THAÁP
A. Lymphoâm TB nhoû coù khía
B. Daïng nang, öu theá TB nhoû coù khía
TB limphoâ bieät hoùa roõ
C. Daïng nang, hoãn hôïp TB nhoû coù khía vaø TB TB limphoâ bieät hoùa keùm daïngnang
to
Hoãn hôïp TB daïng nang
ÑOÄ AÙC TÍNH TRUNG BÌNH
D. Daïng nang, öu theá TB lôùn
E. Daïng lan toûa, TB nhoû coù khía
F. Daïng lan toûa hoãn hôïp TB lôùn vaø nhoû
G. Daïng lan toûa, TB lôùn coù khía vaø khoâng
khía
ÑOÄ AÙC TÍNH CAO
H. Nguyeân baøo mieãn dòch, TB lôùn
I. Nguyeân baøo limphoâ
J. TB nhoû khoâng khía
6
Moâ baøo, daïng nang
Limphoâ baøo bieät hoùa keùm, lan toûa
Hoãn hôïp TB, daïng nang
Moâ baøo, daïng lan toûa
Moâ baøo daïng lan toûa
Nguyeân baøo limphoâ, lan toûa
Burkitt khoâng bieät hoùa
Khoâng Burkitt khoâng bieât hoùa
BAÛNG PHAÂN LOAÏI REAL
TAÂN SINH TEÁ BAØO B
I. Taân sinh teá baøo tieàn thaân doøng B
Baïch caàu lymphoâ caáp tieàn B/Lymphoâm nguyeân baøo lymphoâ
II. Taân sinh teá baøo B ngoaïi vi
A. Baïch caàu lymphoâ maïn teá baøo B/Lymphoâm loaïi teá baøo nhoû
B. Baïch caàu tieàn lymphoâ teá baøo B
C. Lymphoâm lymphoâ-töông baøo/ Böôùu teá baøo mieãn dòch
D. Lymphoâm teá baøo voû
E. Lymphoâm daïng nang
F. Lymphoâm teá baøo B vuøng rìa kieåu MALT
G. Lymphoâm teá baøo B vuøng rìa cuûa haïch
H. Lymphoâm vuøng rìa cuûa laùch
I. Baïch caàu teá baøo toùc
J. Böôùu töông baøo/Böôùu tuûy töông baøo
K. Lymphoâm lan toûa teá baøo B lôùn
L. Lymphoâm Burkitt
7
TAÂN SINH TEÁ BAØO T VAØ TEÁ BAØO NK GIAÛ ÑÒNH
I. Taân sinh teá baøo tieàn thaân doøng T
Baïch caàu lymphoâ caáp tieàn T/Lymphoâm nguyeân baøo lymphoâ
II. Taân sinh teá baøo T vaø teá baøo NK ngoaïi vi
A. Baïch caàu lymphoâ maïn teá baøo T/Baïch caàu tieàn lymphoâ
B. Baïch caàu lymphoâ haït teá baøo T
C. Böôùu suøi daïng naám/ Hoäi chöùng Seùzary
D. Lymphoâm teá baøo T ngoaïi vi khoâng ñaëc hieäu
E. Lymphoâm teá baøo T gan laùch gamma/delta
F. Lymphoâm teá baøo T daïng vieâm môõ döôùi da
G. Lymphoâm teá baøo T nguyeân baøo mieãn dòch - maïch maùu
H. Lymphoâm teá baøo T/NK ngoaøi haïch
I. Lymphoâm teá baøo T ruoät non
J. Lymphoâm/ Baïch caàu teá baøo T ngöôøi lôùùn
K. Lymphoâm teá baøo lôùn khoâng bieät hoùa kieåu heä thoáng
L. Lymphoâm teá baøo lôùn khoâng bieät hoùa nguyeân phaùt ôû da
M. Baïch caàu teá baøo NK dieãn tieán nhanh
8
z
HÌNH THAÙI LAÂM SAØNG
Goàm 2 nhoùm:
- LKH dieãn tieán chaäm: töø “grad thaáp”, “thuaän
lôïi”, “dieãn tieán chaäm” ñöôïc duøng thay theá nhau.
- LKH dieãn tieán nhanh: töø “grad cao”, “khoâng
thuaän lôïi”, “dieãn tieán nhanh” ñöôïc duøng thay
theá nhau.
9
z
XEÁP GIAI ÑOAÏN
Xeáp giai ñoaïn theo Ann Arbor vaãn ñöôïc duøng.
Moå buïng thaùm saùt khoâng coøn ñöôïc duøng.
Laø yeáu toá tieân löôïng.
10
XEÁP GIAI ÑOAÏN THEO ANN ARBOR
11
Giai ñoaïn
Ñaëc ñieåm
I
Toån thöông moät vuøng haïch duy nhaát hoaëc moät
cô quan hay vò trí ngoaøi haïch duy nhaát (IE).
II
Toån thöông töø hai vuøng haïch trôû leân cuøng moät
beân cô hoaønh - hoaëc toån thöông khu truù moät cô
quan hay vò trí ngoaøi haïch (IIE) vaø moät vuøng
haïch hay hôn cuøng moät beân cô hoaønh.
III
Toån thöông nhieàu vuøng haïch ôû caû hai beân cô
hoaønh.
III1
Vôùi toån thöông giôùi haïn ôû laùch, haïch roán laùch haïch tónh maïch cöûa - hay haïch thaân taïng
XEÁP GIAI ÑOAÏN THEO ANN ARBOR (tt)
GIAI ÑOAÏN
ÑAËC ÑIEÅM
III2
Vôùi toån thöông haïch caïnh ñoäng maïch chuû
buïng, haïch chaäu, hay haïch maïc treo.
IV
Toån thöông lan toûa hay lan traøn moät hay nhieàu
vò trí ngoaøi haïch xa coù theå keøm hay khoâng keøm
toån thöông haïch.
Phaân nhoùm B
12
A
Khoâng trieäu chöùng
B
Soát, ñoå moà hoâi ñeâm, suït caân > 10% troïng löôïng
cô theå trong voøng 6 thaùng.
z
CHÆ SOÁ TIEÂN LÖÔÏNG QUOÁC TEÁ (IPI)
0 ñieåm
Tuoåi
ECOG
Giai ñoaïn
Soá vò trí ngoaøi haïch
LDH
KPS:
13
(*) = 60-100;
< 60
0, 1, 2 (*)
I, II
<2
Khoâng taêng
1 ñieåm
≥ 60
3, 4 (**)
III, IV
≥2
Taêng
(**) = 0-50
XEÁP NHOÙM NGUY CÔ THEO
CHÆ SOÁ TIEÂN LÖÔÏNG QUOÁC TEÁ
Nguy cô thaáp
Nguy cô trung bình thaáp
2
Nguy cô trung bình cao
3
Nguy cô cao
14
0 - 1 ñieåm
4-5
Tæ leä ñaùp öùng vaø soáng coøn, xeáp nhoùm nguy cô theo
Chæ soá tieân löôïng quoác teá (IPI). Nguoàn: The NEJM, 329:987-994; 1993
v
15
TAÀM SOAÙT - CHAÅN ÑOAÙN
z
- Taàm soaùt: khoâng coù phöông phaùp hieäu quaû.
- Chaån ñoaùn: ñöôïc thöïc hieän vôùi sinh thieát haïch hoaëc
moâ böôùu.
- FNA chæ söû duïng trong moät soá tröôøng hôïp.
- Hoùa moâ mieãn dòch giuùp ích raát nhieàu trong chaån
ñoaùn vaø phaân loaïi theo hình thaùi mieãn dòch.
16
z
ÑIEÀU TRÒ
- Ñieàu trò döïa vaøo kieåu moâ hoïc vaø giai ñoaïn, kieåu moâ
hoïc laø quan troïng nhaát.
- Ñieàu trò theo ña moâ thöùc
- Ñieàu trò duy trì khoâng taêng thôøi gian soáng coøn.
17
ÑIEÀU TRÒ
z
- Phaãu thuaät: chuû yeáu duøng ñeå sinh thieát.
- Xaï trò: vai troø giôùi haïn.
- Hoùa trò: quan troïng nhaát, ñaëc bieät grad trung bình
vaø cao.
Ñieàu trò tuøy thuoäc grad moâ hoïc, giai ñoaïn vaø tình
traïng beänh nhaân.
18
ÑIEÀU TRÒ (tt)
z
- LKH dieãn tieán chaäm
Giai ñoaïn I-II , toån thöông gaàn nhau:
Xaï trò
Hoùa trò
Hoùa trò + Xaï trò
Theo doõi vaø chôø ñôïi.
19
ÑIEÀU TRÒ (tt)
z
- LKH dieãn tieán chaäm (tt)
Giai ñoaïn II toån thöông khoâng gaàn nhau, III-IV:
Theo doõi vaø trì hoaõn ñieàu trò
Hoùa trò tieâu chuaån
Ña hoùa trò
Khaùng theå ñôn doøng
Hoùa trò lieàu cao.
Vaccine
20
- Xem thêm -